MENINGEL & ENSEFALOKEL

BAB I

PEDAHULUAN

A.    Latar Belakang

Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur  bayi yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenital besar, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre - ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin. Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan embrional dan fetaI dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan.

Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui.

Salah satu kelainan kongenital yang sering terjadi adalah meningokel dan ensefalokel. Angka kejadiannya adalah 3 di antara 1000 kelahiran. Terjadi karena adanya defek pada penutupan spina yang berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal korda spinalis atau penutupnya.

Biasanya terletak di garis tengah. Meningokel biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas.Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf).

B.     Tujuan Penulisan

Untuk mengetahui apa itu meningokel dan ensefalokel, yang menyebabkan meningokel dan ensefalokel, gejala dan tanda meningokel dan ensefalokel, dan penatalaksanaannya.

C.    Sistematika Penulisan

BAB I PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang

B.     Tujuan Penulisan

C.     Sistematika Penulisan

BAB II DASAR TEORI `

A.    Meningokel                     

B.     Ensifalokel

BAB III PEMBAHASAN

A.    Meningokel

·         Etiologi Meningokel

·         Gejala Meningokel

·         Pencegahan 

·         Penatalaksanaan

·         Pengobatan

·         Asuhan Kebidanan

B.     Ensefalokel 

·         Etiologi Ensefalokel 

·         Gejala

·         Penatalaksanaan

·         Asuhan Kebidanan

BAB IV PENUTUP

A.    Kesimpulan

B.     Saran

BAB II

TINJAUAN TEORI

A.    Meningokel

Meningokel terbentuk saat meninges berherniasi melalui defek pada lengkung vertebra posterior. Medulla spinalis biasanya normal dan menerima posisi normal pada medulla spinalis, meskipun mungkin terhambat, ada siringomielia, atau diastematomielia. Massa linea mediana yang berfluktuasi yang dapat bertransiluminasi terjadi sepanjang kolumna vertebralis, biasanya berada di punggung bawah. Sebagian besar meningokel tertutup dengan baik dengan kulit dan tidak mengancam penderita. Pemeriksaan neurologis yang cermat sangat dianjurkan. Anak  yang tidak bergejala dengan pemeriksaan neurologis normal dan keseluruhan tebal kulit menutup meningokel dapat menunda pembedahan.

Sebelum koreksi defek dengan pembedahan, penderita harus secara menyeluruh diperiksa dengan menggunakan rotgenogram sederhana, ultrasonografi, tomografi komputasi (CT) dengan metrzamid atau resonansi magnetik (MRI) untuk menentukan luas keterlibatan jaringan saraf jika ada dan anomaly yang terkait, termasuk diastematomielia, medulla spinalis tertambat dan lipoma. Penderita dengan kebocoran cairan serebrospinal (CSS) atau kulit yang menutupi tipis harus dilakukan pembedahan segera untuk mencegah mengitis. Skel CT kepala dianjurkan pada anak dengan meningokel karena kaitannya dengan hidrosefalus pada beberapa kasus. Meningokel anterior menonjol kedalam pelvis melalui defek pada sakrum.

B.     Ensefalokel

Ada dua bentuk disrafisme utama yang mempengaruhi tengkorak, dan menghasilkan protrusi jaringan melalui defek linea mediana tulang yang disebut cranium bifidum. Mielomeningokel kranium terdiri dari kantong meninges yang terisi hanya CSS dan, ensefalokele kranium yang mengandung kantong plus korteks serebri, serebellum, atau bagian batang otak. Pemeriksaan mikroskopis jaringan saraf di dalam ensefalokel sering tidak normal. Defek kranium paling lazim pada daerah oksipital pada atau nasofrontal lebih menonjol. Kelainan ini adalah seperseratus dari defek penutupan tuba neuralis yang melibatkan spina. Etiologi ini dianggap sama dengan anensefali dan mielomeningokel karena contoh dari masing-masing yang telah di laporkan ada pada keluarga yang sama.

Pemeriksaan dapat menunjukkan kantung kecil dengan batang bertangkai atau struktur seperti kista besar yang dapat melebihi ukuran kranium. Lesi ini dapat tertutup total dengan kulit, namun daerah yang tidak berkulit (denuded skin) dapat terjadi dan memerlukan manejemen bedah segera. Transiluminasi kantung dapat menampakkan adanya jaringan saraf. Ratgenogram sederhana tengkorak dan spina servikalis terindikasi untuk menggambarkan anatomi vertebra. Ultra-suara adalah paling membantu dalam manentukan isi kantong, yang dengan demikian sken CT tidak perlu lagi pada kebanyakan kasus. Anak dengan mielomeningokel kranium biasanya memiliki prognosis yang baik, sedangkan penderita dengan ensefalokel berisiko terhadap masalah visual, mikrosefali, retardasi mental, dan kejang-kejang. Biasanya, anak dengan jaringan saraf di dalam kantong disertai hidrosefalus memiliki prognosis yang paling buruk. Sindrom mickel-gruber adalah keadaan resesif autosom yang jarang yang ditandai dengan ensefalokel oksipital, celah bibir dan palatum, mikrosefali, mikroftalmia, genitalia abnormal, ginjal polikistik, dan polidaktili. Ensefalokel dapat didiagnosis dalam uterus dengan penentuan kadar -fetoprotein dan pengukuran diameter biparital dengan ultrasonografi.

BAB III

PEMBAHASAN

A.    Meningokel

Meningokel merupakan benjolan berbentuk kista di garis tulang belakang yang umumnya terdapat di daerah lumbo-sakral. Lapisan meningel berupa durameter dan arachnoid ke luar kanalis vertebralis, sedangkan medulla spinalis masih di tempat yang normal. Benjolan ditutup dengan membran tipis yang semi-transparan berwarna kebiru-biruan atau ditutup sama sekali oleh kulit yang dapat menunjukkan hipertrikhosis atau nevus. Pada transiluminasi tidak terlihat jaringan saraf pusat di dinding benjolan.

Meningokel adalah satu dari tiga jenis kelainan bawaan spina bifida. Meningokel adalah meningens yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit. Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.

Meningokel atau ensephalokel merupakan kelainan bawaan dimana terjadi pemburutan selaput otak dan isi kepala keluar melalui lubang pada tengkorak atau tulang belakang. Angka kejadiannya adalah 3 di antara 1000 kelahiran.

Ø  Etiologi meningokel

Penyebab terjadinya meningokel dan ensephalokel adalah karena adanya defek pada penutupan spina bifida yang berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal dari korda spinalis atau penutupnya, biasanya terletak di garis tengah.

Risiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau dibagian bawahnya.

Ø  Gejala meningokel

Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida: hidrosefalus, siringomielia, serta dislokasi pinggul.

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena.

Terdapat tiga jenis spina bifida, yaitu :

1.    Spina bifida okulta, merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.

2.    Meningokel, yaitu meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.

3.    Mielokel, merupakan jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit di atasnya tampak kasar dan merah.

Gejala dari spina bifida umumnya berupa penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir, jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya, kelumpuahn/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki, penurunan sensasi, inkontinensia uri (besar) maupun inkontinensia tinja, korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis). Gejala pada spina bifida okulta, adalah seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang), lekukan pada daerah sakrum.

Biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf). Operasi akan mengoreksi kelainan, sehingga tidak terjadi gangguan sensorik dan motorik dan bayi akan menjadi normal.

Ø  Pencegahan

Risiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.

Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

Ø  Penatalaksanaan

1.      Sebelum dioperasi, bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.

2.      Bayi dalam posisi telungkup atau tidur jika kantongnya besar untuk mencegah infeksi.

3.      Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah, ahli ortopedi, dan ahli urologi, terutama untuk tindakan pembedahan, dengan sebelumnya melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga.

Lakukan pengamatan dengan cermat terhadap adanya tanda-tanda hidrosefalus (dengan mengukur lingkar kepala setiap hari) setelah dilakukan pembedahan atau juga kemungkinan terjadinya meningitis (lemah, tidak mau minum, mudah terangsang , kejang, dan ubun-ubun besar menonjol). Selain itu, perhatikan pula banyak tidaknya gerakan tungkai dan kaki, clbbed feet, retensi urine, dan kerusakan kulit akibat iritasi urine dan feses.

Ø  Pengobatan

Tujuan dari pengobatan awal spina bifida, termasuk meningokel, adalah mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifida, meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi), serta membantu keluarga dalam menghadapi kelainan ini. Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida.

Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot. Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik. Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung kemih. Pada kasus yang berat kadang harus dilakukan pemasangan kateter. Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.

Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik. Kelainan saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang terjadi. Kadang-kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrosefalus akan menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara spontan.

Ø  Asuhan kebidanan

Apa bila kita menemui bayi yang lahir dengan keadaan meningokel kita bisa melakukan tindakan, apa bila di rumah sakit kita  berkolaborasi dengan dokter apa bila terjadi di tempat praktek atau puskesmas  kita harus merujuk ke pelayanan yang lebih tinggi.

1.      Lakukan inform consent yaitu memberikan informasi tentang hasil pemeriksaan kepada keluarga pasien bahwa bayi mengalami meningokel. Hal ini dapat diobati dengan pembedahan untuk menutup lubang dan mengembalikan otak kedalam kepala serta meminta persetujuan keluarga pasien untuk dilakukan tindakan operasi dengan memberikan formulir inform consent.

2.      Sebelum dioperasi, bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.

3.      Bayi dalam posisi telungkup atau tidur jika kantongnya besar untuk mencegah infeksi.

4.      Berkolaborasi dengan dokter

B.     Ensefalokel

Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Ensephalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Jaringan otak yang menonjol.

Ø  Etiologi

·         Infeksi (adanya infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi TORCH)

·          Faktor usia ibu yang terlalu muda atau tua ketika hamil

·         Mutasi genetic (terpapar bahan radiologi)

·         Pola makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat

Ø  Gejala

Gejala dari ensefalokel, antara lain berupa hidrosefalus, kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik), gangguan perkembangan, mikrosefalus, gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan pertumbuhan, ataksia, serta kejang. Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal. Ensefalokel seringkali disertai dengan kelainan kraniofasial atau kelainan otak lainnya.

·         Hidrosefalus

·         Kelumpuhan anggota gerak

·         Mikrosefalus

·         Gangguan penglihatan

·         Keterbelakangan mental dan pertumbuhan

·         Kejang

Ø  Penatalaksanaan

1.      Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengan kasa steril setelah lahir.

2.      Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat berbahaya.

3.      Pasca operasi perhatikan luka agar : tidak basah, ditarik atau digaruk bayi, perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik (kolaborasi)

Ø  Asuhan Kebidanan

Apabila kita menemui bayi yang lahir dengan keadaan ensefalokel kita bisa melakukan tindakan apabila di rumah sakit kita berkolaborasi dengan dokter. Tetapi apabila terjadi di tempat praktek atau puskesmas  kita harus merujuk ke pelayanan yang lebih tinggi.

1.      Lakukan inform consent yaitu memberikan informasi tentang hasil pemeriksaan kepada keluarga pasien bahwa bayi mengalami ensefalokel yaitu tidak terbentuknya tengkorak secara sempurna (tengkoraknya berlubang) sehingga otak keluar dan membentuk benjolan. Hal ini dapat diobati dengan pembedahan untuk menutup lubang dan mengembalikan otak kedalam kepala serta meminta persetujuan keluarga pasien untuk dilakukan tindakan operasi dengan memberikan formulir inform consent.

2.      Melakukan perawatan BBL dengan menimalkan handly (mengurangi memegangi kepala dengan tangan)

3.      Menutup benjolan yang terpapar udara diluar dengan kassa steril untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar menjadi kering

4.      Melakukan perbaikan KU :

·   Memberikan O₂ 1/menit

·   Memberikan ASI yang adekuat

·   Memberikan posisi nyaman

5.      Mengukur lingkar kepala occiput frontalis dan dibuat grafik untuk mengetahui adanya komplikasi lebih lanjut

6.      Menjelaskan pada ibu tentang keadaan bayinya sehubungan dengan tindakan operasi yang akan dilakukan

7.      Melaksanakan advice dokter

·         Pre-operasi

o     Memasang infus ditangan kanan/ kiri, kaki kanan/ kiri atau kepala dengan cairan glukosa 5 % dan NaCl 0,1 % / tetes/ menit

o     Memasang kateter

o     Melakukan skin test

o     Memberikan antibiotik sebanyak 5 mg/kg/BB setelah diketahui hasil skin test (-)

o     Memeberikan sedativa sebanyak 8mg/kg/BB pada saat pasien diberangkatkan ke OK

o     Mengganti pakaian pasien dengan pakaian steril dari OK

o     Memberi tahu perawat OK akan mengirim pasien dengan ensephalokel untuk di operasi

o     Mengantar pasien ke ruang OK

BAB IV

PENUTUP

A.    Kesimpulan

Meningokel merupakan benjolan berbentuk kista di garis tulang belakang yang umumnya terdapat di daerah lumbo-sakral. Lapisan meningel berupa durameter dan arachnoid ke luar kanalis vertebralis, sedangkan medulla spinalis masih di tempat yang normal.

Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir.

Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak.

Gejala dari ensefalokel, antara lain berupa hidrosefalus, kelumpuahan keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik), gangguan perkembangan, mikrosefalus, gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan pertumbuhan, ataksia, serta kejang. Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal. Ensefalokel seringkali disertai denga kelainan kraniofasial atau kelainan otak lainnya.

B.     Saran

Dalam penyusunan makalah ini, kami memahami bahwa masih terdapat kekurangan dan kesalahan dalam penulisan makalah ini. . Maka dari itu kami mengarapkan kritik dan saran yang bermanfaat untuk kesempurnaan makalah ini. Agar di kemudian hari makalah ini bisa membantu memudahkan mahasiswi dalam proses belajar maupun dalam praktik belajar di lapangan.

DAFTAR PUSTAKA

·      http://www.scribd.com/doc/30381861/Asuhan-Keperawatan-Spina-Bifida-Dengan-Meningokel. diakses tanggal 14 september 2011. Jam : 11:47 WITA.

·      http://rizkykomputer.wordpress.com/2010/06/18/ensefalokel/. Diakses tanggal 14 september 2011. Jam : 12:48 WITA.

·      Arvin, BK. 2000. Ilmu kesehatan anak edisi 15 vol 3. Jakarta :EGC

·      Hasan, rusepno dkk. 1985. Ilmu kesehatan anak jilid 3. Jakarta : infomedika.

·      Schact, Edmund dan Drs Djalinus Syah.1994. Kamus kedokteran. Jakarta : PsT RINEKA CIPTA.

·      Aminah, Siti. 2004. Kamus  Istilah Kebidanan. Jakarta : EGC