HISPRUNG

BAB I

PENDAHULUAN

A.    LATAR BELAKANG

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993)

Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital.

Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion (Kartono, 1993)

B.     Tujuan Penulisan

Adapun tujuan penulis dalam menyusun makalah ini yaitu untuk memenuhi tugas perkuliahan yang diberikan kepada penulis serta untuk:

1.      Memahami definisi dari penyakit hirschprung

2.      Memahami tandadan gejala penyakit hirschprung

3.      Memahami dan mampu memberikan pengobatan terhadap penyakitt hirschprung

C.    Sistematika Penulisan

Adapun isi / sistematika dari makalah ini yaitu:

Kata Pengantar

Daftar Isi

Bab I : PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang

B.     Tujuan Penulisan

Bab II : TINJAUAN TEORI

A.    Teori Menurut Para Ilmuan

Bab III : PEMBAHASAN

A.    Definisi

B.     Etiologi

C.     Tanda dan gejala

D.    Faktor penyebab

E.     Penatalaksanaan

Bab IV : PENUTUP

A.    Kesimpulan

B.     Saran

Glosarium

Daftar Pustaka

Lampiran

BAB II

TINJAUAN TEORI

A.    Teori menurut Ilmuan

Ruysch (1961) pertama kali melaporkan hasil autopsi adanya usus yang aganglionik (tidak adanya sel ganglion)  pada seorang anak usia 5 tahun dengan manifestasi berupa megakolon (dilatasikolon) (Fonkalsrud,1997; Swenson dkk,1990). Namun baru 2 abad kemudian Harald Hirschsprung (1886) melaporkan secara jelas gambaran klinis penyakit ini, yang pada saat itu diyakininya sebagai suatu megakolon kongenital. Dokter bedah asal Swedia ini melaporkan kematian 2 orang pasiennya masing-masing usia 8 dan 11 bulan yang menderita konstipasi kronis, malnutrisi dan enterokolitis. Teori yang berkembang saat itu adalah diyakininya faktor keseimbangan syaraf sebagai penyebab kelainan ini, sehingga pengobatan diarahkan pada terapi obat-obatan dan simpatektomi (Swenson dkk,1990). Namun kedua jenis pengobatan ini tidak memberikan perbaikan yang signifikan. Valle (1920) sebenarnya telah menemukan adanya kelainan patologi anatomi pada penyakit ini berupa absennya ganglion parasimpatis pada pleksus mienterik(aurbach) dan pleksus sub-mukosa(meissner), namun saat itu pendapatnya tidak mendapat dukungan para ahli.

Barulah 2 dekade kemudian, Robertson dan Kernohan (1938) mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung disebabkan oleh gangguan peristaltik usus mayoritas bagian distal akibat defisiensi ganglion (Kartono,1993)

Okamoto dan Ueda lebih lanjut menyebutkan bahwa penyakit Hirschsprung terjadi akibat terhentinya proses migrasi sel neuroblas dari krista neuralis saluran cerna atas ke distal mengikuti serabut-serabut vagal pada suatu tempat tertentu yang tidak mencapai rektum (Kartono,1993)

BAB III

PEMBAHASAN

A.    Pengertian

Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.

Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Dilihat dari namanya penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.

Penyakit hirschprung di sebut juga congenital aganglionosis atau megakolon (ganglionic megakolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam kolon.(Suriadi skp;Rita yuliani skp.2001.hal 241). Penyakit hirschprung juga dikenal sebagai megakolon aganggliongik adalah penyakit yang ditandai dengan tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik pada sebagian kolon. keadaan ini menyebabkan kurangnya peristalsis pada segmen usus yang terkena sehingga menyebabkan ketidak mampuan untuk mengeluarkan feses. (Morgan.2002). Dari berbagai pengertian di atas dapat di simpulkan bahwa penyakit hirschprung merupakan penyakit megakolon yang hanya terdapat sel ganglion pada sebagian kolon yang dapat menyebabkan ketidakmampuan dalam mengeluarkan feses.

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal

2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus tersebut. (Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990).

B.     Etiologi

Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

C.    Patofisiologi

Persyarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan peristaltik abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi. Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal saluran gastrointestinal (rectum), kondisi akan memperluas hingga proximal dari anus. Semua ganglion pada intramular plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian proximal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian kolon tersebut melebar (megakolon).(Suriadi;Rita yuliani.2001).

D.    Faktor Penyebab

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltic sehingga tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai

dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down

E.     Tanda dan Gejala

Pada bayi yang baru lahir :

·         Segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir)

·          Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir

·          Perut menggembung

·          Muntah

·          Diare encer (pada bayi baru lahir)

·          Berat badan tidak bertambah, mungkin terjadi retardasi pertumbuhan

·         malabsorbsi.

Pada anak :

·         Failure to thrive (gagal tumbuh)

·          Nafsu makan tidak ada (anoreksia)

·          Rektum yang kosong melalui perbaan jari tangan

·          Kolon yang teraba

·          Hipoalbuminemia

Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Pada anak yang lebih besar, gejalanya adalah sembelit menahun, perut menggembung dan gangguan pertumbuhan.

·        Klasifikasi

Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan menjadi 2 yaitu: ( Ngastiyah.1997 )

1.      Penyakit hischrprung segmen pendek.

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid ; ini merupakan kasus penyakit hirschprung dan lebih sering ditemukan pada laki- laki daripada perempuan.

2.      Penyakit hirschprung segmen panjang.

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada laki- laki maupun perempuan.

·         Pemeriksaan penunjang

1.      Pemeriksaan elektrolit, albumin, urinalisis dan fungsi tiroid.

2.      Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)

3.       Barium enema

4.         Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum)

5.    Pemeriksaan colok anus. Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

F.     Penatalaksanaan

·         Pengobatan

Pengobatan dengan diberikan obat-obat yang bersifat simptomatis atau definitif. Pada keadaan gawat darurat, mungkin juga diperlukan koreksi cairan dan keseimbangan elektrolit.

·        Konservatif

Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

·         Tindakan Bedah Sementara

Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan dengan ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih. Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan antibiotic

·         Pembedahan / operasi

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

1.     Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

2.      Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama (Betz Cecily & Sowden 2002 : 98)

G.       Asuhan Kebidanan

·          Observasi tanda vital dan bising usus setiap 2 jam sekali

·           Observasi pengeluaran feces per rektal – bentuk, konsistensi, jumlah

·           Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses

·           Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan.

Asuhan yang dapat diberikan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perawatan yang diutamakan antara lain :

1.       Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini

2.       Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

3.       Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)

Pada preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak–anak dengan malnutrisi. Anak–anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat

BAB IV

PENUTUP

A.    Kesimpulan

Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Biasanya timbul gejala seperti  tinja tidak dapat keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium) dalam 24 jam pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit Hirschsprung, tinja akan keluar terlambat atau bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi juga akan terlihat menggembung, disertai muntah dan jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan. Penyakit ini disebabkan oleh Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltic sehingga tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.

Penatalaksanaan pada penyakit ini yaitu dengan pemerian pengobatan, kolostomi sementara dan pembedahan yang terdiri dari 2 tahapan yaitu temporani ostomy daan pembedahan koreksi serta diperlukannya pemeriksaan penunjang untuk memperkuat diagnose dari pemeriksaan yang dilakukan.

B.     Saran

Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi pembaca dan penulis khususnya dalam menerapkan ilmu kebidanan dalam praktiknya dilapangan kelak. Penulis menyadari bahwa makalah ini jauh dari kesempurnaan, kritik dan saran yang membangun dari makalh ini kami harapkan demi perbaikan makalah / tugas kedepannya.